Emicrania practice essentials , background , fisiopatologia , migr ‰ nerton

+

Emicrania Essentials pratica L'emicrania è una malattia complessa caratterizzata da episodi ricorrenti di mal di testa, il più delle volte unilaterale e, in alcuni casi associati a sintomi-collettivamente visivi o sensoriali noto come un'aura, che nascono il più delle volte prima che il dolore testa, ma che può verificarsi durante o in seguito (si veda il immagine qui sotto). L'emicrania è più comune nelle donne e ha una forte componente genetica. Emicrania. Esempio di un aura emicranica visiva come descritto da una persona che sperimenta emicrania. Questo paziente ha riferito che queste aure visive preceduti suo mal di testa per 20-30 minuti. segni e sintomi I sintomi tipici di emicrania sono i seguenti: Throbbing o pulsatile mal di testa, con dolore da moderato a grave che si intensifica con il movimento o attività fisica il dolore unilaterale e localizzato nella zona fronto-temporale e oculari, ma il dolore può essere sentito ovunque intorno alla testa o al collo Dolore si accumula in un periodo di 1-2 ore, procedendo posteriormente e diventando diffusa Mal di testa dura 4-72 ore Nausea (80%) e vomito (50%), tra cui anoressia e intolleranze alimentari, e sensazione di testa vuota La sensibilità alla luce e suono Caratteristiche di emicrania aura sono i seguenti: Possono precedere o accompagnare la fase di mal di testa o può verificarsi in isolamento Di solito si sviluppa nel 5-20 minuti e dura meno di 60 minuti Più comunemente visivo, ma può essere sensoriali, motori, o qualsiasi combinazione di questi sintomi visivi possono essere positivi o negativi Il fenomeno visivo positivo più comune è il scotoma scintillante, un arco o la banda della visione assente con una scintillante o scintillante bordo a zig-zag risultati fisico durante un attacco di emicrania possono comprendere i seguenti: Craniale / cervicale dolorabilità muscolare sindrome di Horner (cioè, miosi relativa con 1-2 mm della ptosi sullo stesso lato della cefalea) Tachicardia o bradicardia L'ipertensione o ipotensione Hemisensory o neurologici emiparetica deficit (vale a dire, l'emicrania complicata) Adie-tipo pupilla (vale a dire, scarsa reattività luce, con vicino la dissociazione dalla luce) Diagnosi La diagnosi di emicrania si basa sulla storia del paziente. criteri diagnostici dell'International Headache Society sono che i pazienti devono avere avuto attacchi di mal di testa almeno 5 che è durato 4-72 ore (non trattati o trattati senza successo) e che il mal di testa deve aver avuto almeno 2 delle seguenti caratteristiche [1]: l'intensità del dolore moderato o grave Aggravamento da o causando evitamento di attività fisica di routine (ad esempio, camminare o salire le scale) Inoltre, durante il mal di testa del paziente deve avere almeno 1 dei seguenti: Nausea e / o vomito Fotofobia e fonofobia Infine, queste caratteristiche non devono essere stati attribuibile ad un altro disturbo. Classificazione dell'emicrania è la seguente: Emicrania senza aura (in precedenza, emicrania comune) Probabile emicrania senza aura Emicrania con aura (in precedenza, emicrania classica) Probabile emicrania con aura emicrania cronica associata a un uso eccessivo di analgesici Sindromi periodiche potrebbero non essere precursori di o associati con l'emicrania Complicazioni di emicrania disturbo emicranica che non soddisfano i criteri di cui sopra le varianti di emicrania sono i seguenti: Sindromi periodiche Late-vita accompagnamenti dell'emicrania Una variante di emicrania può essere suggerita dai risultati neurologici focali, come i seguenti, che si verificano con il mal di testa e persistono temporaneamente dopo il dolore risolve: paralisi unilaterale o debolezza - emicrania emiplegica Afasia, sincope, e problemi di equilibrio - Emicrania di tipo basilare Terzo paralisi del nervo con paralisi muscolare oculare e ptosi, includendo o risparmiando la risposta pupillare - emicrania oftalmoplegica studi di prova e di imaging Selezione di laboratorio e / o studi di imaging per escludere condizioni diverse da emicrania mal di testa è determinata dalla presentazione individuale (ad esempio, velocità di sedimentazione degli eritrociti e livelli di proteina C-reattiva può essere opportuno escludere arterite a cellule temporale / gigante). Neuroimaging non è necessaria nei pazienti con una storia di emicrania mal di testa ricorrenti e di un normale esame neurologico. L'American Headache Society ha pubblicato una lista di 5 prove o procedure che non sono sempre necessari per il trattamento di emicrania e mal di testa comunemente eseguita, come parte del Board of Internal Medicine (ABIM) Scegliere saggiamente la campagna della Fondazione. Le raccomandazioni includono [2, 3]: Non eseguire studi di neuroimaging in pazienti con mal di testa stabili che soddisfano i criteri per l'emicrania. Non eseguire l'imaging tomografia computerizzata per mal di testa quando la risonanza magnetica è disponibile, tranne che in contesti di emergenza. Non raccomandare la disattivazione chirurgica dei punti di innesco di emicrania al di fuori di una sperimentazione clinica. Non prescrivere oppioidi o farmaci Butalbital contenenti come trattamento di prima linea per i disturbi di mal di testa ricorrenti. Non raccomandare l'uso prolungato o frequente di over-the-counter farmaci per il dolore per il mal di testa. Vedere Workup per maggiori dettagli. Gestione agenti farmacologici per il trattamento dell'emicrania possono essere classificati come abortiva (cioè, per alleviare la fase acuta) o profilattici (cioè preventiva). Trattamento acuto mira ad invertire, o almeno arrestare la progressione, il mal di testa. E 'più efficace se somministrato entro 15 minuti dalla comparsa del dolore e quando il dolore è lieve. [4] farmaci abortivi sono i seguenti: recettore della serotonina (5-idrossitriptamina-1, o 5-HT1) agonisti (triptani) alcaloidi della segale cornuta (per esempio, ergotamina, diidroergotamina [DHE]) farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) sfondo mal di testa emicrania è un complesso disturbo mal di testa, ricorrente che è una delle lamentele più comuni nel campo della medicina. Negli Stati Uniti, più di 30 milioni di persone hanno 1 o più emicrania all'anno. Circa il 75% di tutte le persone che soffrono di emicrania sono donne (vedi Epidemiology). Il termine emicrania è derivato dalla parola greca hemikrania. Questo termine è stato danneggiato in basso latino come hemigranea, la traduzione francese di cui era l'emicrania. Le cause di emicrania L'emicrania è stato precedentemente considerato un fenomeno vascolare che ha portato dalla vasocostrizione intracranica seguito dal rimbalzo vasodilatazione. Attualmente, tuttavia, la teoria neurovascular descrive emicrania un processo essenzialmente neurogena con variazioni secondarie nella perfusione cerebrale associati ad una infiammazione neurogenica sterile (vedi fisiopatologia). Un componente genetica emicrania è indicato dal fatto che circa il 70% dei pazienti ha un primo grado con una storia di emicrania. Inoltre, una varietà di fattori ambientali e comportamentali può precipitare attacchi di emicrania in persone con una predisposizione per l'emicrania (vedi eziologia). caratteristiche emicrania e trattamento L'emicrania è caratterizzata spesso da dolore testa unilaterale che è da moderata a grave, palpitante, e aggravata dall'attività. Essa può anche essere associata con vari sintomi visivi o sensoriali, che si verificano più spesso prima componente cefalea, ma che può verificarsi durante o dopo il mal di testa; questi sono noti collettivamente come un'aura. Più comunemente, l'aura consiste di manifestazioni visive, come scotomi, fotofobia, o scintillazioni visivi (ad esempio, linee a zig-zag luminosi) (vedi presentazione). Il dolore di testa può anche essere associata con la debolezza. Questa forma di emicrania è chiamato emicrania emiplegica. In pratica, tuttavia, emicrania possono essere unilaterale o bilaterale e può avvenire con o senza aura. Nell'attuale categorizzazione International Headache Society, il mal di testa in precedenza descritto come emicrania classica è ora conosciuto come emicrania con aura, e il mal di testa che è stato descritto come l'emicrania comune è ora chiamato emicrania senza aura. Emicrania senza aura sono i più comuni, che rappresentano oltre l'80% di tutte le emicranie. La diagnosi di emicrania è clinica in natura, sulla base di criteri stabiliti dalla International Headache Society. Un esame neurologico completo dovrebbe essere effettuata durante la prima visita, per escludere altre patologie; i risultati sono di solito normali nei pazienti con emicrania. Neuroimaging non è necessario in un caso tipico, ma altri esami diagnostici può essere indicata per guidare gestione. Uno strumento di screening chiamato ID-CM può essere utile nella diagnosi. L'ID-CM è uno strumento di screening 12-elemento per l'emicrania cronica che ha una sensibilità del 82% e una specificità del 87% rispetto interviste cliniche semi-strutturati. [6] trattamento di emicrania comporta la terapia acuta (abortiva) e preventiva (profilassi). I pazienti con frequenti attacchi di solito richiedono entrambi. Misure dirette verso la riduzione trigger di emicrania sono anche generalmente consigliabile. Trattamento acuto mira ad eliminare, o almeno prevenire la progressione, il mal di testa. Trattamento preventivo, che è dato anche in assenza di un mal di testa, mira a ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi di emicrania, per rendere attacchi acuti più sensibili alla terapia abortiva, e forse anche per migliorare la qualità di vita del paziente (vedi Trattamento). classificazione emicrania La seconda edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee (ICHD) [7] elenca i seguenti tipi di emicrania: Emicrania senza aura (in precedenza, emicrania comune) Probabile emicrania senza aura Emicrania con aura (in precedenza, emicrania classica) fisiopatologia I meccanismi di emicrania rimangono non completamente capito. Tuttavia, le nuove tecnologie hanno permesso la formulazione di concetti attuali che possono spiegare le parti della sindrome di emicrania. teoria vascolare Negli anni 1940 e 1950, la teoria vascolare è stato proposto per spiegare la fisiopatologia della emicrania. Wolff et al credevano che ischemia indotta da vasocostrizione intracranica è responsabile per l'aura di emicrania e che la successiva vasodilatazione rimbalzo e l'attivazione dei nervi nocicettivi perivascolari provocato cefalea. Questa teoria è stata basata sui seguenti 3 osservazioni: vasi extracranici diventano disteso e pulsatile durante un attacco di emicrania La stimolazione dei vasi intracranici in una persona sveglia induce mal di testa Vasocostrittori (ad esempio, ERGOTS) migliorare il mal di testa, mentre vasodilatatori (come nitroglicerina) provocare un attacco Tuttavia, questa teoria non spiega il prodromo e le caratteristiche associate. Né ha spiegato l'efficacia di alcuni farmaci usati per trattare le emicranie che non hanno alcun effetto sui vasi sanguigni e il fatto che la maggior parte dei pazienti non hanno un aura. Inoltre, con l'avvento delle tecnologie di imaging più recenti, i ricercatori hanno scoperto che intracranici modelli di flusso di sangue erano incompatibili con la teoria vascolare. Nessuna modifica dei flussi consistenti sono stati identificati in pazienti che soffrono di emicrania mal di testa senza aura. Regionale flusso sanguigno cerebrale (rCBF) rimane normale nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, la diminuzione bilaterale in rCBF, a partire dalla corteccia occipitale e la diffusione anteriormente, è stato riportato. Più recentemente, Perciaccante ha dimostrato che l'emicrania è caratterizzata da una disfunzione autonomica cardiaca. [11] Come risultato di questi risultati anomali, la teoria vascolare è stata soppiantata dalla teoria neurovascolare. teoria neurovascolare La teoria neurovascolare sostiene che una serie complessa di eventi neurali e vascolari avvia emicrania. [12] Secondo questa teoria, l'emicrania è un processo essenzialmente neurogena con modifiche secondarie di perfusione cerebrale. [13] Al basale, un migraineur che non sta avendo alcun cefalea ha uno stato di ipereccitabilità neuronale nella corteccia cerebrale, soprattutto nella corteccia occipitale. [14] Questo dato è stato dimostrato in studi di stimolazione magnetica transcranica e con la risonanza magnetica funzionale (MRI). Questa osservazione spiega la particolare suscettibilità del cervello emicranica a mal di testa. [15] Si può fare un parallelo con il paziente con epilessia che ha allo stesso modo interictale irritabilità neuronale. spreading depression corticale Nel 1944, Leao ha proposto la teoria della depressione diffusione corticale (CSD) per spiegare il meccanismo di emicrania con aura. CSD è un'onda ben definito di eccitazione neuronale nella materia grigia corticale che si estende dal suo sito di origine al tasso di 2-6 mm / min. Questa depolarizzazione cellulare provoca il fenomeno corticale primaria o fase di aura; a sua volta, attiva fibre trigemino, causando la fase di cefalea. La base neurochimica del CSD è il rilascio di potassio o eccitatorio glutammato aminoacido dal tessuto neurale. Questa versione depolarizza il tessuto adiacente, che, a sua volta, rilascia più neurotrasmettitori, la propagazione della depressione diffusione. tomografia ad emissione di positroni (PET) di scansione dimostra che il flusso di sangue è moderatamente ridotta nel corso di un aura emicranica, ma il oligoemia diffusione non corrisponde ai territori vascolari. Il oligoemia per sé non è sufficiente per alterare la funzione. Invece, il flusso è ridotta perché la depressione diffusione riduce il metabolismo. Anche se CSD è il disturbo che provoca presumibilmente nella manifestazione clinica di emicrania aura, questo oligoemia diffusione può essere clinicamente silente (vale a dire, l'emicrania senza aura). Forse una certa soglia è necessaria per produrre i sintomi nei pazienti con aura, ma non in quelli senza aura. Uno studio della tonabersat nuovo agente, che inibisce la CSD, ha scoperto che l'agente ha contribuito a prevenire gli attacchi di emicrania con aura solo, suggerendo che CSD può, ma non essere coinvolto in attacchi senza aura. [16] L'attivazione del sistema trigeminovascolare da CSD stimola i neuroni nocicettivi sui vasi sanguigni durale per rilasciare proteine ​​plasmatiche e sostanze dolore che genera, come il peptide correlato al gene della calcitonina, sostanza P, peptide intestinale vasoattivo e neurochinina A. Lo stato risultante di infiammazione sterile è accompagnato da ulteriori vasodilatazione, che produce il dolore. Il iperperfusione corticale iniziale CSD è in parte mediato dal rilascio di neurotrasmettitori del trigemino e parasimpatico da fibre nervose perivascolari, mentre aumentare il flusso sanguigno meningea ritardata è mediata da una connessione tronco cerebrale trigemino-parasimpatico. Secondo Moulton et al, alterata modulazione discendente nel tronco cerebrale stato postulato per contribuire alla fase di cefalea dell'emicrania; questo porta alla perdita di inibizione o una maggiore agevolazione, con conseguente trigeminovascolare ipereccitabilità dei neuroni. [17] Inoltre, attraverso una varietà di meccanismi molecolari, CSD upregulates geni, come quelli che codificano per ciclo-ossigenasi 2 (COX-2), fattore di necrosi tumorale (TNF-alfa), interleuchina-1 beta, galanin e metalloproteinasi. L'attivazione delle metalloproteinasi porta alla perdita della barriera emato-encefalica, permettendo di potassio, ossido di azoto, l'adenosina, e altri prodotti rilasciati da CSD per raggiungere e sensibilizzare le durale perivascolari terminazioni afferenti trigemino. [18] attività netto è aumentato di metalloproteinasi della matrice-2 (MMP-2) è stata dimostrata in emicranici. I pazienti che hanno emicrania senza aura sembrano avere un aumento del rapporto di metalloproteinasi-9 (MMP-9) di inibitori tissutali delle metalloproteinasi-1 (TIMP-1), in contrasto con un rapporto inferiore MMP-9 / TIMP-1 in pazienti che hanno emicrania con aura. [19] livelli misurati di MMP-9 solo sono gli stessi per pazienti affetti da emicrania con o senza aura. [20] In uno studio sperimentale, ipossia acuta è stata indotta da un singolo episodio di CSD. Questo è stato accompagnato da drammatico fallimento di omeostasi di ioni cervello e deterioramento prolungato di accoppiamento neurovascolare e neurometabolico. [21] sostanze vasoattive e neurotrasmettitori l'attività del nervo perivascolare si traduce anche in rilascio di sostanze come la sostanza P, neurochinina A, calcitonina peptide correlato al gene, e l'ossido nitrico, che interagiscono con la parete dei vasi sanguigni per la produzione di dilatazione, stravaso di proteine, e l'infiammazione sterile. Questo stimola il complesso trigeminocervical, come dimostrato da induzione di c-fos antigene PET. Informazioni poi viene inoltrato al talamo e la corteccia per la registrazione del dolore. Il coinvolgimento di altri centri potrebbe spiegare i sintomi autonomici associati e gli aspetti affettivi di questo dolore. stravaso plasma Neurogenically indotta può giocare un ruolo nella espressione di dolore nell'emicrania, ma potrebbe non essere sufficiente da sola a causare dolore. può essere richiesta la presenza di altri stimolatori. Anche se alcuni farmaci che sono efficaci per l'emicrania inibiscono stravaso di plasma neurogena, sostanza antagonisti P e il bosentan dell'endotelina antagonista inibire stravaso di plasma neurogena, ma sono inefficaci come farmaci contro l'emicrania. Inoltre, il processo di dolore richiede non solo l'attivazione dei nocicettori strutture intracranici dolore producendo ma anche la riduzione nel normale funzionamento dei circuiti controllo del dolore endogeni che porta il dolore. centro emicrania Un potenziale "centro di emicrania" nel tronco encefalico è stato proposto, sulla base dei risultati di PET-scan che mostra rCBF persistentemente elevati nel tronco cerebrale (cioè, periacqueduttale grigio, mesencefalo formazione reticolare, locus ceruleus) anche dopo la risoluzione sumatriptan-prodotti di mal di testa e sintomi correlati . Questi erano i risultati in 9 pazienti che avevano avuto attacchi spontanei di emicrania senza aura. La maggiore rCBF non è stato osservato al di fuori dell'attacco, suggerendo che l'attivazione non era dovuto alla percezione del dolore o una maggiore attività del sistema antinocicettivo endogeno. Il fatto che il sumatriptan invertito la maggiore rCBF concomitante nella corteccia cerebrale, ma non i centri del tronco cerebrale suggerisce una disfunzione nella regolazione coinvolti nella antinocicezione e controllo vascolare di questi centri. l'elaborazione talamica del dolore è noto per essere gated salendo fibre serotoninergici dal nucleo dorsale del rafe e dai nuclei aminergici nel pontino tegmento e locus ceruleus; quest'ultimo può alterare il flusso cerebrale e emato-encefalica permeabilità della barriera. A causa della periodicità set di emicrania, è stato proposto linkage al nucleo soprachiasmatico dell'ipotalamo che governa ritmo circadiano. Alla scoperta del grilletto centrale per l'emicrania potrebbe aiutare a identificare migliori agenti profilattici. attivazione brainstem PET scansione in pazienti che hanno un attacco di emicrania acuta dimostra di attivazione del ponte controlaterale, anche dopo che i farmaci abortire il dolore. Weiler ed altri hanno proposto che l'attivazione del tronco cerebrale può essere il fattore inizio di emicrania. Una volta che il CSD avviene sulla superficie del cervello, H + e K + ioni diffusi a pia madre e attivare nocicettori meningei C-fibre, rilasciando una zuppa proinfiammatorio di sostanze neurochimiche (ad esempio, CGRP) e causando stravaso plasma si verificano. Pertanto, sterile, infiammazione neurogenica del complesso trigeminovascolare è presente. Una volta che il sistema del trigemino è attivato, stimola i vasi cranici a dilatarsi. La via finale comune per il mal di testa lancinante è la dilatazione dei vasi sanguigni. allodinia cutanea Burstein et al descritto il fenomeno di allodinia cutanea, in cui vie del dolore secondari del sistema trigeminothalamic diventano sensibilizzati durante un episodio emicranica. [22] Questa osservazione dimostra che, insieme con gli eventi neurovascolari precedentemente descritti, sensibilizzazione delle vie centrali nel cervello media il dolore dell'emicrania. percorso dopamina Alcuni autori hanno proposto una base dopaminergica per l'emicrania. [23] Nel 1977, Sicuteri postulato che uno stato di ipersensibilità dopaminergica è presente nei pazienti con emicrania. L'interesse per questa teoria è stata recentemente rinnovata. Alcuni dei sintomi associati con l'emicrania, come nausea, vomito, sbadigliando, irritabilità, ipotensione, e iperattività, può essere attribuita alla stimolazione dopaminergica relativa. recettore della dopamina ipersensibilità è stato dimostrato sperimentalmente con agonisti della dopamina (ad esempio, apomorfina). antagonisti della dopamina (ad esempio, proclorperazina) alleviano completamente quasi il 75% degli attacchi acuti di emicrania. La carenza di magnesio Un'altra teoria propone che la carenza di magnesio nel cervello innesca una catena di eventi, iniziando con l'aggregazione piastrinica e rilascio di glutammato e infine con conseguente rilascio di 5-idrossitriptamina, che è un vasocostrittore. Negli studi clinici, il magnesio per via orale ha dimostrato benefici per il trattamento preventivo e magnesio per via endovenosa può essere efficace per il trattamento acuto, in particolare in alcuni sottogruppi di pazienti con emicrania. [24] La disfunzione endoteliale disfunzione delle cellule della muscolatura liscia vascolare può comportare compromessa guanosina monofosfato ciclico e risposta emodinamica all'ossido nitrico. [25] L'ossido nitrico rilasciato dalla microglia è un mediatore proinfiammatorio potenzialmente citotossici, iniziare e mantenere infiammazione cerebrale attraverso l'attivazione del sistema dei neuroni trigemino. livelli di ossido nitrico continuano ad aumentare anche nel periodo senza mal di testa in emicranici. [26] Nelle donne in premenopausa con emicrania, in particolare in quelli con aura emicrania, una maggiore attivazione endoteliale, che è un componente di disfunzione endoteliale, è evidente. [27] Serotonina ed emicrania Il recettore della serotonina (5-idrossitriptamina [5-HT]) è ritenuto il recettore più importante nel percorso cefalea. Studi immunoistochimici hanno rilevato 5-idrossitriptamina-1D (5-HT1D) recettori nei neuroni sensoriali del trigemino, comprese le proiezioni periferici alla dura e all'interno del nucleo trigeminale caudalis (TNC) e tratto solitario, mentre i recettori 5-HT1B sono presenti sulle cellule muscolari lisce in vasi meningei; tuttavia, entrambi possono essere trovati in entrambi i tessuti in una certa misura e anche in vasi coronarici. Tutti i triptani attualmente disponibili (vedi Medication) sono selettive 5-HT1B / D agonisti completi. Questi agenti possono diminuire il mal di testa, abolendo rilascio di neuropeptidi nella periferia e bloccando la neurotrasmissione agendo sui neuroni di secondo ordine nel complesso trigeminocervical. fattori di rischio emicrania Predisponenti fattori di rischio vascolare per l'emicrania sono i seguenti [28]: L'aumento dei livelli di proteina C-reattiva Aumento dei livelli di interleuchine L'aumento dei livelli di molecole TNF-alfa e di adesione (marcatori di infiammazione sistemica) Lo stress ossidativo e trombosi Eziologia Emicrania ha una forte componente genetica. Circa il 70% dei pazienti con emicrania hanno un parente di primo grado con una storia di emicrania. Il rischio di emicrania è aumentato di 4 volte nei parenti di persone che hanno emicrania con aura. [30] Non sindromica emicrania con o senza aura mostra in generale un modello di ereditarietà multifattoriale, ma la natura specifica della influenza genetica non è ancora completamente noto. Alcune sindromi rare con emicrania come una caratteristica clinica in genere mostrano un dominante modello di eredità autosomica. [31] Tuttavia, recenti studi di associazione sull'intero genoma hanno suggerito 4 regioni in cui polimorfismi a singolo nucleotide influenzano il rischio di sviluppare l'emicrania mal di testa. [32, 33, 34] Altre associazioni sono stati trovati nei singoli studi, ma non potrebbe essere replicato in altre popolazioni. Emicrania emiplegica familiare Emicrania emiplegica familiare (FHM) è un raro tipo di emicrania con aura che è preceduta o seguita da emiplegia, che si risolve in genere. FHM può essere associata con atassia cerebellare, che è anche collegato al locus 19p. L'evidenza suggerisce che il locus 19p per FHM può anche essere coinvolti in pazienti con altre forme di emicrania. Tre geni sono stati finora identificati come causale per FHM. FHM tipo 1 è caratterizzata clinicamente da episodi che comunemente includono nistagmo e segni cerebellari. Questo disturbo è causata da mutazioni nel gene CACNA1A situato sul 19p13, che codifica per un canale del calcio, specifici del cervello. Le mutazioni in CACNA1A sono stati precedentemente pensati per tenere conto di 50% dei casi di FHM, [35] ma uno studio danese ha dimostrato che solo il 7% dei pazienti con una diagnosi clinica di FHM aveva una mutazione nel gene che. [36] FHM tipo 2 si verifica in pazienti che hanno anche un disordine di grippaggio. Questa condizione è stata attribuita a mutazioni nel gene ATP1A2, situato sulla 1q21q23, che codifica una pompa sodio / potassio. [37, 38] Tuttavia, lo studio danese ha trovato mutazioni in ATP1A2 in solo il 7% dei pazienti con una diagnosi clinica di FHM. [36] FHM tipo 3 è causata da mutazioni nel gene SCN1A, situato sul 2q24. Le mutazioni in SCN1A sono anche noti per causare disturbi convulsivi febbrile familiari e encefalopatia epilettica infantile. [39] Anche se SCN1A mutazione è stata osservata in diverse famiglie non correlate, si ritiene essere una causa rara di FHM. [40] Emicrania in altre malattie ereditarie L'emicrania si verifica con maggiore frequenza nei pazienti con disturbi mitocondriali, come la MELAS (miopatia mitocondriale, encefalopatia, acidosi lattica, e episodi di simil-ictus). CADASIL (autosomica dominante con arteriopatia cerebrale infarti sottocorticali e leucoencefalopatia) è una malattia genetica che causa l'emicrania con aura, ictus prima dei 60 anni, disfunzione cognitiva progressiva, e cambiamenti comportamentali. CADASIL è ereditato in modo autosomico dominante, e la maggior parte dei pazienti con la malattia hanno un genitore affetto. Circa il 90% dei casi il risultato di mutazioni del & lt; INOTCH3 & lt; I & gt; gene, localizzato sul cromosoma 19. I pazienti con CADASIL hanno una significativa morbidità dalla loro malattia, e l'aspettativa di vita è di circa 68 anni. [41] L'emicrania è anche un sintomo comune in altri vasculopatie genetiche, di cui 2 autosomica dominante: (1) RVCL (vasculopatia retinica con leucodistrofia cerebrale), che è causata da mutazioni nel gene TREX1, [42] e (2) HIHRATL (ereditaria infantile emiparesi, retina tortuosità arteriolare, e leucoencefalopatia), che si propone di essere causata da mutazioni nel gene COL4A1. [43] I meccanismi con cui questi vasculopatie genetiche danno origine a emicrania sono ancora poco chiari. [44] precipitanti emicrania Vari precipitanti di eventi emicrania sono stati identificati come segue: I cambiamenti ormonali, come quelli che accompagnano le mestruazioni (comune), [45] la gravidanza, e l'ovulazione sonno eccessivo o insufficiente Il glutammato monosodico (MSG) Gli alimenti contenenti tiramina (per esempio, il formaggio invecchiato) Carni con nitriti Tuttavia, i grandi studi epidemiologici non sono riusciti a dimostrare la maggior parte di questi come fattori scatenanti, [47] e non diete hanno dimostrato di aiutare l'emicrania. Tuttavia, i pazienti che identificano particolari alimenti per quanto trigger dovrebbero evitare questi alimenti. Anche se il cioccolato è stato considerato un trigger di emicrania, i dati dello studio PAMINA non supportano questa tesi. [47] Invece, è stato ipotizzato che l'ingestione di cioccolato può essere in risposta a un desiderio proposto il all'inizio di una emicrania, a seguito dell'attivazione ipotalamica. L'emicrania e altre malattie vascolari Le persone che soffrono di emicrania hanno maggiori probabilità di avere anche malattie cardiovascolari o cerebrovascolari (ad esempio, ictus, infarto del miocardio). [48] ​​prove affidabili viene dalle donne Health Study, che ha trovato che l'emicrania con aura sollevato il rischio di infarto miocardico del 91% e di ictus ischemico da 108% e che l'emicrania senza aura sollevato entrambi i rischi di circa il 25%. [49] Le emicranie durante la gravidanza sono anche legati a ictus e malattie vascolari. [50] L'emicrania con aura per le donne nella mezza età ha un'associazione statisticamente significativa con malattia vascolare tardo-vita (infarti) nel cervelletto. Questa associazione non è visto in emicrania senza aura. [51] I risultati di un ampio studio prospettico di coorte di donne indicano un legame coerente tra emicrania e eventi cardiovascolari, tra cui la mortalità cardiovascolare. I ricercatori hanno analizzato i dati di più di 115.000 donne, il 15,2% (17.531) dei quali hanno riportato una diagnosi di emicrania. Oltre 20 anni di follow-up, 1329 grandi eventi cardiovascolari si sono verificati e 223 donne sono morte per malattie cardiovascolari. Dopo aggiustamento per i fattori di rischio noti, le donne con emicrania avevano un rischio significativamente più elevato di sviluppare la malattia cardiovascolare maggiore (hazard ratio 1,50, 95% CI 1,33-1,69). Il maggior aumento del rischio è stato per ictus (HR 1,62) e per angina / rivascolarizzazione coronarica (HR 1,73). [52] Emicrania e ferro da stiro In uno studio MRI sulla popolazione da Kruit et al, migraineurs aumentati depositi di ferro locali nel putamen, globo pallido, e nucleo rosso, rispetto ai controlli. [53] Questo aumento di depositi di ferro può essere spiegato come una risposta fisiologica indotta dall'attivazione ripetuta di nuclei coinvolti nel trattamento del dolore centrale o da danni a queste strutture secondarie alla formazione di radicali liberi in stress ossidativo (possibilmente la causa della malattia divenire cronica). [54] L'emicrania e la percezione sensoriale In uno studio condotto da Nguyen et al, test sensoriali quantitativi trovato differenze significative nella percezione della stimolazione vibro-tattile nei pazienti con emicrania rispetto ai controlli, tra cui stimolo discriminazione di ampiezza, il giudizio ordine temporale, e la discriminazione durata. [55] Epidemiologia Negli Stati Uniti, più di 30 milioni di persone hanno 1 o più emicrania all'anno. Ciò corrisponde a circa il 18% delle donne e il 6% dei maschi. Conti [56] L'emicrania per 64% di forti mal di testa nelle femmine e il 43% dei forti mal di testa nei maschi. Circa il 75% di tutte le persone che soffrono di emicrania sono donne. Attualmente, 1 a 6 donne americane ha emicrania mal di testa. (L'incidenza di emicrania nelle donne in età riproduttiva è aumentata negli ultimi 20 anni, ma questo cambiamento probabilmente riflette una maggiore consapevolezza della condizione.) L'incidenza di emicrania con aura picchi a ragazzi di età intorno ai 5 anni e nelle femmine di età intorno ai 12-13 anni. L'incidenza di emicrania senza aura picchi a ragazzi di età 10-11 anni e nelle femmine all'età di 14-17 anni. [57] Prima della pubertà, la prevalenza e l'incidenza di emicrania sono più alti nei maschi che nelle femmine. Dopo 12 anni di età, la prevalenza aumenta in maschi e femmine, raggiungendo un picco all'età di 30-40 anni. Il rapporto femmina-maschio aumenta da 2,5: 1 a pubertà a 3,5: 1 all'età di 40 anni. Gli attacchi di solito diminuiscono in gravità e la frequenza dopo i 40 anni, tranne che per le donne in perimenopausa. Uno studio condotto da Hsu et al suggerisce che le donne di età compresa tra 40-50 anni sono anche più sensibili alle vertigini emicranica. [58] L'insorgenza dell'emicrania dopo l'età di 50 anni è rara. differenze legate alla razza nella prevalenza La prevalenza di emicrania sembra essere inferiore tra gli afro-americani e asiatici americani che tra i bianchi. Uno studio ha dimostrato che tra le donne, il 20,4% dei bianchi, 16,2% degli afroamericani, e il 9,2% degli asiatici americani sono incontrati Classificazione Internazionale delle Cefalee (ICHD) i criteri per l'emicrania. Allo stesso modo, nei maschi, 8,6% dei bianchi, il 7,2% degli afroamericani, e il 4,8% degli asiatici americani sono stati considerati avere l'emicrania. Impatto economico di emicrania Il costo economico derivante dalla perdita di emicrania legati di tempo produttivo nel mondo del lavoro degli Stati Uniti è più di miliardi di $ 13 per anno, la maggior parte dei quali è in forma di ridotta produttività del lavoro. Nella americano Emicrania studio, più del 85% delle donne e il 82% degli uomini con grave emicrania hanno avuto un po 'di mal di testa disabilità legate. Migraineur uomini necessari 3,8 giorni riposo a letto per anno, mentre le donne necessari 5,6 giorni riposo a letto per anno. [59] statistiche internazionali L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) stima la prevalenza a livello mondiale di emicrania corrente al 10% e la prevalenza vita per essere il 14%. [24] Prognosi [60] [61] [62] Cefalea. Mal di testa. Neurologia. Cefalea. Mal di testa . Mal di testa . Mal di testa . Cefalea. Ictus . Lancet. N Engl J Med. Cefalea. Cefalea. JAMA. Cefalea. Cefalea. Cefalea. Cefalea. Cefalea. Mal di testa . Cefalea. JAMA. Mal di testa . Mal di testa . Cochrane Database Syst Rev. Mal di testa . Mal di testa . JAMA. JAMA. Mal di testa . JAMA. Mal di testa . Mal di testa . Mal di testa . Cefalea. Cefalea. Mal di testa . Cefalea. Mal di testa . Cefalea. Mal di testa . Mal di testa . Emicrania. Emicrania. Emicrania. Emicrania. Emicrania. A proposito di Medscape Farmaci e malattie riferimento clinica di Medscape è il riferimento più autorevole e accessibile punto di assistenza medica per i medici e gli operatori sanitari, disponibili online e tramite tutti i principali dispositivi mobili. Tutti i contenuti è gratuito. Le informazioni cliniche rappresenta l'esperienza e la conoscenza pratica dei migliori medici e farmacisti dai principali centri medici accademici negli Stati Uniti e in tutto il mondo. Gli argomenti forniti sono completi e coprono più di 30 specialità mediche, che riguardano: Malattie e condizioni Più di 6000 articoli evidence-based e la malattia medico-reviewed e condizione sono organizzati in modo rapido e completo rispondere alle domande cliniche e di fornire informazioni approfondite a sostegno della diagnosi, il trattamento, e l'altro il processo decisionale clinico. Argomenti sono riccamente illustrati con più di 40.000 foto, video, diagrammi e immagini cliniche radiografiche. Più di 1000 cliniche articoli procedure forniscono chiare istruzioni passo-passo e comprendono video e immagini didattici per permettere ai medici di padroneggiare le tecniche più nuove o migliorare le proprie competenze nelle procedure che hanno eseguite in precedenza. Più di 100 articoli di anatomia presentano immagini cliniche e gli schemi dei principali sistemi e organi del corpo umano. Gli articoli aiutano nella comprensione dell'anatomia coinvolti nel trattamento di condizioni specifiche e l'esecuzione di procedure. Essi possono anche facilitare le discussioni medico-paziente. Più di 7100 monografie sono previste per prescrizione e over-the-counter farmaci, così come per corrispondenti farmaci di marca, prodotti di erboristeria e integratori. immagini droga sono inclusi anche. Drug Interaction Checker Il nostro Drug Interaction Checker fornisce un rapido accesso a decine di migliaia di interazioni tra marca e farmaci generici, over-the-counter farmaci e integratori. Controllare le interazioni lievi a gravi controindicazioni per un massimo di 30 farmaci, prodotti di erboristeria e supplementi alla volta. salute Accesso piano di droga informazioni formulario durante la ricerca di un particolare farmaco, e risparmiare tempo e fatica per voi e il vostro paziente. Scegliete tra la nostra lista completa di oltre 1800 piani di assicurazione in tutti i 50 stati degli Stati Uniti. Personalizzare le Medscape conto con i piani di salute si accetta, in modo che le informazioni necessarie è salvato ed è pronto ogni volta che si cerca un farmaco sul nostro sito o in app Medscape. facilmente confrontare lo stato di primo livello per i farmaci della stessa classe quando si considera un farmaco alternativo per il paziente. Medscape Riferimento dispone di 129 calcolatori medici che coprono formule, bilancia e classificazioni. Inoltre, più di 600 monografie di droga nel nostro riferimento farmaco includono calcolatrici dosaggio integrati. Centinaia di presentazioni di diapositive ricche di immagini coinvolgere visivamente e lettori sfida in espansione, mentre la loro conoscenza di entrambe le malattie comuni e non comuni, presentazioni di casi, e controversie in corso nel campo della medicina. Clicca su citazioni all'interno di temi della droga e della malattia nel nostro riferimento clinica di rivedere l'evidenza clinica su MEDLINE. Inoltre, la ricerca nel database MEDLINE per articoli di riviste. Medscape è la destinazione online leader per gli operatori sanitari che cercano informazioni cliniche. Oltre agli strumenti di riferimento clinici, Medscape offre: